Leukemia monositik akut adalah subtipe leukemia myeloid akut (AML) dan dilambangkan sebagai AML-5 atau M5.
Subtipe AML ini memiliki karakteristik klinis dan biologis yang berbeda dan dikaitkan dengan hiperleukositosis, kelainan koagulasi, dan keterlibatan ekstramedulla.
AML-M5 menyumbang 18% dari kasus AML pediatrik dan sekitar 45% dari kasus AML pada anak kecil.
Penyakit ini sering dikaitkan dengan translokasi kromosom kunci termasuk t (8; 16) (p11; p13) dan translokasi lokus MLL pada 11q23 seperti t (10; 11) (p13; q23), t (9; 11) (p22; q23), dan t (11; 19) (q23; p13).
AML dapat berkembang setelah kemoterapi, terutama dengan perawatan yang melibatkan antrasiklin dan epipodophyllotoxins.
Klasifikasi AML M5
AML M5 selanjutnya diklasifikasikan ke dalam M5a dan M5b.AML M5a
AML M5a menyumbang 5-8% dari AML dan biasanya terlihat pada anak-anak dan dewasa muda.Dalam subtipe ini, sumsum hypercellular mengandung sejumlah besar monoblas besar, yang memiliki sitoplasma sangat basofilik dan butiran azurofilik halus tetapi sangat sedikit atau tidak ada batang Auer.
Monoblas juga memiliki nuklei bulat, vakuola, dan kromatin berenda dengan nukleolus multipel.
Biopsi sumsum tulang pada pasien dengan tipe AML ini menunjukkan sumsum tulang sebagian atau seluruhnya diganti oleh monoblas.
Sekitar 75% pasien M5a memiliki kelainan sitogenetik dan sekitar 7% mengalami mutasi FLT3.
Kriteria diagnosis: > 80% sel garis turunan monosit harus monoblas (oleh karena itu namanya "leukemia monoblastik akut").
AML M5b
AML M5b menyumbang 3-6% dari AML dan terlihat pada orang-orang dari segala usia.Sel-sel leukemia dalam subtipe ini seringkali promonosit yang memiliki sitoplasma basofilik lebih sedikit dan lebih banyak butiran azurofilik. Sel-sel ini memiliki inti terlipat yang mengandung kromatin halus, dan sering terdapat eritrofagositosis.
Gambar mikroskop elektron dari promonosit menunjukkan sitoplasma dengan beberapa cisternae kecil retikulum endoplasma dan beberapa butiran padat. Nukleus terlihat dengan banyak lobus dan kromatin marginal.
Sekitar 30% pasien dengan subtipe ini memiliki kelainan sitogenetik dan hampir 30% mengalami mutasi FLT3.
Pengobatan AML M5b sering dapat menyebabkan sindrom lisis tumor dan jumlah trombosit yang tinggi.
Kriteria diagnosis: darah tepi didominasi oleh monosit matang atau promonosit dengan <20% monoblas.
Pengobatan AML 5
Seperti banyak penyakit langka, AML adalah kanker yang sulit diobati. Rejimen pengobatan meliputi:Kemoterapi multidrug agresif: biasanya 4 hingga 6 kursus dengan interval 3 hingga 4 minggu. Obat-obatan kunci yang digunakan dalam kemoterapi AML meliputi berbagai dosis antrasiklin, sitarabin, dan etoposid.
Supresi sumsum tulang adalah gejala umum kemoterapi, yang dapat menyebabkan anemia, neutropenia, dan trombositopenia.
Pasien juga berisiko mengalami infeksi oportunistik yang fatal dan mucositis. Oleh karena itu, tindakan suportif sangat penting pada pasien dengan AML selama dan setelah perawatan.
Prognosis AML M5
Prognosis subtipe M5 ditemukan buruk jika dibandingkan dengan subtipe AML lainnya, mungkin karena ekspresi berlebih dari protein nm23 (faktor penghambat diferensiasi).Pasien AML M5 cenderung memiliki mutasi gen Flt3 dibandingkan dengan subtipe lain, yang mencerminkan prognosis yang sering tidak menguntungkan bagi pasien dengan subtipe ini.
Mutasi muncul dalam bentuk mutasi titik di domain tirosin kinase kedua atau duplikasi tandem internal wilayah juxtamembrane.
Sementara hanya 26,4% pasien dengan subtipe AML lain yang mengalami mutasi ini, sekitar 40% pasien AML M5 dilaporkan mengalami mutasi kritis ini, yang menjelaskan kemungkinan peningkatan hasil yang tidak menguntungkan pada pasien yang menderita AML M5.
EmoticonEmoticon